Motor Nöron Hastalığı

Konu Başlıkları

Motor Nöron Hastalığı Nedir?
Motor Nöron Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
Motor Nöron Hastalığının Nedenleri Nelerdir?
Motor Nöron Hastalığı Kimlerde Görülür?
Motor Nöron Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?
Motor Nöron Hastalığının Tedavisi Mümkün mü?

Motor Nöron Hastalığı Nedir?

İstemli hareketlerin yapılmasını sağlayan sinir hücreleri “motor nöronlar” olarak adlandırılır. Üst (birinci) ve alt (ikinci) motor nöron olmak üzere iki tipi mevcuttur. Hareket sinyalini motor korteksten beyin sapı veya omuriliğe getiren motor nörona “üst motor nöron”, buradan hedef organa ulaştıran motor nörona ise “alt motor nöron” adı verilir.

İskelet kaslarının kasılması, yürüme, nefes alma, konuşma ve yutma gibi aktiviteleri kontrol eden motor nöronların hasarlandığı tablolara genel olarak “Motor Nöron Hastalığı” adı verilir. Motor nöronların her ikisi birden etkilenebileceği gibi sadece üst veya alt motor nöronların etkilenmesi de söz konusu olabilir. Bu hastalıklar içerisinde amyotrofik lateral skleroz (ALS), progresif bulber felç, primer lateral skleroz, progresif musküler atrofi, spinal musküler atrofi (SMA) ve Kennedy hastalığı sayılabilir.

Motor Nöron Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Etkilenen motor nöron hücrelerine göre belirti ve bulgular değişmekle birlikte ortak olan bulgu kas güçsüzlüğüdür. Üst motor nöron etkilenmesi sonucunda kas tonusunda artış (spastisite), patolojik reflekslerin ortaya çıkması ve derin tendon reflekslerinde artış görülürken alt motor nöron hasarında ise kaslarda erime (atrofi), kas seğirmeleri (fasikülasyon), tonus kaybı ve derin tendon reflekslerinde azalma izlenir. Hastalığın ilerlemesi ile birlikte hastalar istemli hareketleri yapamaz duruma gelir.

Motor Nöron Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Bazı motor nöron hastalığı tipleri genetik geçişlidir. Sporadik veya kalıtsal olmayan tiplerinde ise çevresel, toksik ve viral faktörler hastalığın gelişiminde rol oynayabilir.

Motor Nöron Hastalığı Kimlerde Görülür?

Bebeklikten yaşlılığa kadar her yaş grubunu ve cinsiyeti etkileyebilir. Bebek ve çocuklarda görülenler SMA’da olduğu gibi gen mutasyonlarından kaynaklanır. Yetişkinlerde ise sporadik olma olasılığı daha yüksektir ve semptomlar tipik olarak 50 yaşından sonra ortaya çıkar.

Motor Nöron Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Tanı aşamasında anamnez ve nörolojik muayene oldukça önemlidir. Nörolojik muayene ile üst ve alt motor nöron tutulumlarına bağlı bulguların saptanması tanıya yardımcı olacaktır.

Periferik nöropatilerin dışlanması açısından elektromiyografi (EMG) yapılmalıdır. İğne EMG, alt motor nöron tutulumunu göstermesi açısından mutlaka uygulanmalıdır.

Kas enzimleri dahil olmak üzere kan ve idrar tetkikleri yapılmalıdır. Ayrıca belden su alma (lomber ponksiyon) işlemi ayırıcı tanı yapılabilmesi açısından değerlidir.

Beyin ve omurilik MR, MR spektroskopi gibi görüntüleme yöntemleri merkezi sinir sisteminin değerlendirilmesinde yardımcı olabilir.

Kalıtsal olduğu bilinen SMA, Kennedy hastalığı ve ailesel ALS gibi durumlarda genetik testler istenebilir.

Motor Nöron Hastalığının Tedavisi Mümkün mü?

Motor nöron hastalıkları ilerleyici özellikte olup günümüzde kesin bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Bazı motor nöron hastalıklarında riluzol, edaravon ve nusinersen gibi ilaç tedavileri ile gen tedavileri kullanılmaktadır. Yeni ilaçlar, kök hücre ve gen tedavileri ile ilgili araştırma ve çalışmalar halen devam etmektedir.

Bizimle İletişime Geçin